Histiocitose de células de Langerhans como causa de mielopatia: relato de caso e revisão da literatura / Langerhans-cells histiocytosis as a cause of myelopathy: case report and literature review

Histiocitose de células de Langerhans é uma doença uni ou multifocal que acomete osso, tecido mole ou ambos. Relativamente incomum, abrange entidades clínicas anteriormente conhecidas como doença de Hand-Schüller-Christian, Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, granuloma eosinofílico e histiocitose X. Responsável por menos de 1% dos tumores ósseos, muito raramente leva a acometimento neurológico. Sua etiologia é desconhecida e seu tratamento, controverso. A ocorrência de um caso com comprometimento neurológico nos motivou a este relato. Paciente do sexo feminino, 4 anos deidade, com processo expansivo de C7 a T3 e paraparesia crural; após a cirurgia apresentou melhora importante já no segundo pós-operatório. Encontra-se em terapia complementar com corticoide e quimioterapia estando no nono mês de tratamento. Na revisão da literatura foram encontrados poucos relatos de manejo cirúrgico desse tipo de lesão, em razão de sua característica de doença autolimitada. O tratamento adequado pode variar dependendo das características do paciente e de seu comprometimento neurológico.

Langerhans cell histiocytosis is a uni- or multifocal disease that affects bone, soft tissue, or both. Relatively uncommon, covers clinical entities previously known as Hand-Schüller-Christian disease,Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, eosinophilic granuloma and histiocytosis X. Responsible forless than 1% of bone tumors, rarely causes neurological impairment. Its etiology is unknown and the treatment controversial. We report a rare case with neurological impairment. A 4 year-old female children, presented with paraparesis due to expansive process at C7 to T3; soon after surgery showed significant improvement in the second postoperative day; she is in complementary therapy with corticosteroids and chemotherapy in the ninth month of treatment. In the review of the literature we found few reports ofsurgical management of this type of injury, due to its characteristic of self-limited disease. The appropriate treatment may vary depending on the characteristics of patients and their neurological impairment.

Granuloma de células de Langerhans intraorbitário extraocular: abordagem cirúrgica primária. Por quê? - Relato de caso / Intraorbital extraocular Langerhans' cell granuloma: primary surgical approach. Why? - Case report

Apresentamos um caso no qual foi realizada orbitotomia de urgência em paciente com granuloma de células de Langerhans intraorbitário o qual apresentava comprometimento anatômico e funcional da função visual devido à hipertensão intraorbitária. Paciente masculino, 2 anos, apresentou exoftalmia, proptose conjuntival, olho vermelho, oftalmoplegia completa com midríase não fotorreativa e ptose palpebral direita. À fundoscopia apresentava engurgitamento venoso com edema de papila à direita. Foi realizada abordagem cirúrgica com orbitotomia via intracraniana sendo removida a lesão com remissão total da clínica tanto anatômica quanto funcionalmente. O manejo do granuloma de células de Langerhans pode variar desde a abordagem cirúrgica primária, passando pela terapia com esteróides até quimioterapia e radioterapia. No caso, a cirurgia foi a primeira opção devido ao e iminente risco de perda da função visual.

We present a case in which a patient with intraorbital Langerhans' cell granuloma, with anatomical and functional skills compromised by intraorbital hypertension, which was treated with urgency orbitotomy by cranial approach. Male, two years-old, presented conjuntival proptosis, red eye, complete ophthalmoplegy, exophthalmos, with non-fotoreactive mydriasis and blepharoptosis of the right eye. Fundoscopy presented venous enlargement with optic disc edema. A cranial approach with orbitotomy was carried out, removed the lesion with total remission of clinical presentation and anatomic appearance as well. The handling of Langerhans' cell granuloma can vary from primary surgical approach as corticotherapy to chemotherapy and radiotherapy. In this case, the surgery was the first option due to the imminent risk of loss of visual function.

Doença das células de Langerhans: revisão de literatura / Langerhan`s cell disease: literature review

Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a doença das células de Langerhans, também conhecida como histiocitose idiopática e, anteriormente denominada histiocitose X. A doença possui três formas clínicas distintas: a) granuloma eosinofílico, que é a sua manifestação mais frequente e mais leve, considerada como a forma crônica localizada; b) doença de Hand-Schuller-Christian, que constitui a forma crônica disseminada, caracterizada por uma tríade de sintomas que inclui exoftalmina, diabete insípido e lesões osteolíticas no crânio; c) doença de Letterer-Siwe, que constitui a forma aguda disseminada, acometendo crianças recém-nascidos. A doença das células de Langerhans é uma entidade incomum, porém seus aspectos clínicos e radiográficos podem ser confundidos com alterações bastante comuns na clínica odontológica, como granulomas periapicais, cistos periapicaise doença periodontal. Como as manifestações orais são frequentes nessa doença, torna-se importante para o cirurgião-dentista conhecer suas características e incluí-las no diagnóstico diferencial das lesões que acometem a cavidade bucal

Estudo epidemiológico da doença da célula de langerhans: análise de 33 casos em Natal/RN / Epidemiologic estudy of the langerhans cell disease: analysis of 33 cases in Natal/RN

A doença da célula da Langerhans é uma desordem de etiologia incerta, caracterizada por um amplo aspecto clínico e comportamento bastante variado. Neste estudo foram analisados 33 casos de pacientes com diagnóstico de Doenca de célula de Langerhans no Hospital Infantil Varela Santiago em Natal, RN-Brasil, entre 1997 e 1999. Deste total, 42,4 por cento dos pacientes manifestaram o Granuloma Eosinofílico Solitário, 33 por cento dos pacientes tinham a Doença de Hand-Schüller- Christian e 24,3 por cento destes pertenciam a forma clínica da Doença de Letterer-Siwe. Do total, 54,5 por cento dos pacientes eram do sexo masculino e 45,5 por cento do feminino, com uma média de idade de 3 anos e 7 meses (variando de 06 meses a 15 anos). Setenta por cento dos pacientes apresentavam envolvimento extra-oral, sendo os ossos do crânio e extremidades inferiores, os sítios mais comuns da doença. O tratamento consistiu primariamente da excisão cirúrgica para pacientes com lesões localizadas e terapia com drogas para aquelas com a Doença de Letterer-Siwe. Nosso estudo demonstrou que a forma clínica mais freqüente foi o Granuloma Eosinofílico Solitário e que pacientes mais jovens com disfunção orgânica têm prognóstico pouco favóravel

Histiocitose de células de Langerhans no ísquio: relato de caso / Langerhans' cell histiocytose of the left ischium: case report

Os autores descrevem, em criança do sexo masculino de três anos, um caso de histiocitose de células de Langerhans no ísquio esquerdo. Realçam a pouca freqüência da lesäo nesta localidade, discutem o diagnóstico diferencial e a conduta adotada.

A proposito de um caso de granulomatose de células de Langerhans / Apropos of a case of granulomatosis of Langerhans cells

Granulomatosis de células de Langerhans es diagnosticada en una niña de dos años, que consulta al neurólogo infantil por presentar lesiones óseas craneanas y diabetes insípida. Los autores discuten los aspectos clínicos de esta patología, las alteraciones endócrinas, la investigación realizada, destacándose los métodos de radioimagen y el tratamiento actual

Espondilectomia de C2 por via transoral em paciente com histiocitose X: relato de um caso / Spondilectomy of C2 by a transoral approach in a patient with hystiocitoses X: a case report

Os autores apresentam o caso de um paciente com histiocitose X comprometendo o corpo de C2 que foi tratado atraves de um acesso transoral e artrodese cervical por via posterior. Apos tecerem consideracoes sobre o acesso transoral, ressalvam a importancia do caso, por ter sido este, o primeiro relato da utilizacao desta via em nossa regiao